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先天性心臓病、ファロー四徴症とは!自分の子供にも病気の可能性が!? [心臓]

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先天性心臓病は生まれつき心臓に異常がある病気です。最近は医療が発達し、多くの患者さんが成人をむかえられるようになりました。ただ大人になりますと子供の時と違った注意や問題が出てきます。
今回はどのようなことに気を付けて生活をしていけばよいか紹介します。



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先天性心臓病は生まれてくる子供の約1%と言われています。日本では1年で約1万人生まれてくるので約100人の子供が先天性心臓病を持って生まれてきます。
以前先天性心臓病は長生きができない病気という感覚でしたが、現在では約90%の患者さんが大人になっています。



1967年には先天性心臓病の患者さんで成人できたのは5万人、2007年では40万人で、現在では45万人います。40年前と比べて約10倍もの患者さんが成人できているということです。



大人になると子供の時とは違って心臓の働きが悪くなる心不全、脈が乱れる不整脈、妊娠出産など別の問題がでてきます。





具体的な例:先天性心臓病の代表的なファロー四徴症のAさん




Aさんは2歳の時にファロー四徴症の手術を行いました。その後経過は順調でしたが20歳の頃から動悸や息切れなどに悩まされるようになりました。22歳の時に再手術をしました。そして、25歳の時に出産し、30歳頃から肥満になってしまいました。



このAさんのケースをもとに治療、妊娠出産、生活習慣の3つのポイントで成人後のケアが大切になってきます。






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ファロー四徴症






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健康な方の心臓では、静脈の血液が右心房という所に戻ってきます(心臓は4つの部屋に分かれています)。次に右心室に流れて、肺動脈という所を通って肺に流れます。そして、肺は酸素を取り込むところなので綺麗な動脈血になって、左心房、左心室、大動脈に流れるという流れになっています。



一方ファロー四徴症の方は、血液が右心房に戻ってきて右心室に流れます。ファロー四徴症の方は肺動脈が非常に細くて小さくなっていて、大動脈の弁というのも小さくなっています。
弁が小さいと大動脈が少し前方に出てきます。



また、心室は通常壁で隔てているのですが、この間に大きな穴が開いてしまっています。そうなると右心室と左心室の血圧が同じになるので、右心室が肥大してきます。
このような心臓に4つ徴候をもつものをファロー四徴症と呼ばれています。






ファロー四徴症の症状




右心房から右心室に血液が流れて通常だと全部肺動脈に流れます。ところがファロー四徴症の方は肺動脈が非常に小さいので、大動脈にかなりの量が流れてしまいます。そうすると酸素の少ない静脈血というのが全身に巡ってしまうため、唇などが変色するチアノーゼ症状が現れます。



チアノーゼ症状とは唇、頬、手足の先、爪が血液中の酸素濃度が低下によって、皮膚や粘膜が青紫色になった状態のことをいいます。場合によっては意識を失うこともあります。







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乳幼児期の治療法




軽症の場合は経過観察に薬、重症の場合はカテーテルで心臓を治す治療や手術で治す治療があります。カテーテルで小さい弁を大きくし通りを良くします。手術は胸を開いて心臓の形を治します。



Aさんは2歳の時に手術をして、22歳の時に再手術をしました。年齢が上がってくると弁の逆流や人口材料の劣化などで心臓が段々大きくなってきて、場合によっては心不全や不整脈を起こしたりしてしまいます。
Aさんも20歳の時に動悸、息切れを起こしていますね。
そのようになった場合、薬剤治療や再手術が必要になります。



再手術の検討をする必要があるのは通常不整脈や心不全がある場合ですが、人工血管を子供の頃に入れている方はサイズが小さいものを入れているので手術を検討しなければいけません。
人工血管は体とともに一緒に大きくならないので、大人になるとそれを交換しなければいけません。



先天性心臓病は約半数が女性です。妊娠や出産は90%可能となっています。
ですが普通の方とは違って心臓が弱いので、妊娠出産の時に不整脈、心不全、血液が固まるといった症状が起こる可能性が高くなります。
なので妊娠、出産する前に専門医に相談を受ける必要があります。




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生まれてきた自分の子供にも病気がでてきてしまうのか?




男性(父親)が先天性心臓病の場合約2%、女性(母親)が先天性心臓病の場合約5%となっています。一般的には約1%なのでやや高い数値となっています。
ただ仮に病気を持って生まれてきても大人になって同じように妊娠出産でき、普通に生活できるので、それほど心配することはありません。










生活習慣




Aさんは30歳の頃から肥満になってしまいました。
生まれつき重い病気の方だと体重の増えが悪くて痩せている方が多いです。なので母親がたくさん食べさせて太らせようとして、それが習慣になってしまうことが原因の場合もあります。
他に心臓の病気なので運動が苦手で体を動かす習慣が身につかないということもあります。



メタボリックシンドロームの方や大動脈が太くて血管が硬くなっているような方だと心筋梗塞のリスクが高くなってしまいます
大人になるにつれて合併症の予防も必要になってきます。







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